加德纳综合征

扩展释义

加德纳综合征（Gardner syndrome）亦称家族性结肠息肉症，系指一组并发全身良性肿瘤及患者易发生癌变的结肠息肉病，为加德纳和理查德于1933年报告，比家族性息肉病更少见，常以染色体显性方式遗传。以结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤为主要临床特征。主要病变是结肠的多发性息肉，很少累及胃和小肠。同时亦伴有类上皮囊肿、类腱瘤（硬纤维瘤）、脂肪瘤、纤维瘤、神经纤维瘤等皮肤或皮下肿瘤，或骨瘤。通常皮肤上的表现或皮下肿瘤多在息肉出现之前已存在。肠息肉和体表肿瘤之间的联系，目前尚不清楚。