范科尼贫血

扩展释义

范科尼贫血（Fanconi anemia，FA）又称Fanconi贫血，由瑞士医生Fanconi在1927年首先报道并命名，是一种罕见的遗传性血液系统疾病，亚洲人群发病率为1/160000，男女发病比例约为1.2:1。这类患者除有出血倾向等典型再生障碍性贫血表现外，还伴有多发性的发育异常（皮肤棕色色素沉着、骨骼畸形、性发育不全等），同时也是很多肿瘤的高危人群，尤其是白血病及头部和颈部肿瘤。药物治疗、造血干细胞移植等可治疗范科尼贫血，发生肿瘤时还需要选择手术、化疗等治疗。治疗有助于改善预后。