微原纤维

扩展释义

微原纤维有Ⅵ型胶原蛋白微原纤维和原纤维蛋白微原纤维二种。前者广泛存在于固有结缔组织中，确切功能尚不清楚。原纤维蛋白微原纤维由原纤维蛋白、微原纤维相关蛋白、潜在转化生长因子β结合蛋白等成分构成,主要作为弹性纤维的组成部分，并参与弹性纤维的形成，其次是单独地分布于器官的细胞外基质中，提供一种柔韧性的连接方式。原纤维蛋白的基因突变可引发马凡综合征及相关的微原纤维病。