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少见卟啉病
updated: 2026-07-13 06:38:50
释义
「少见卟啉病」是什么意思？
| 词语 | 少见卟啉病 |
|---|---|
| 拼音 | shǎo jiàn bǔ lín bìng |
| 拼音字母 | shao jian bu lin bing |
| 拼音首字母 | sjblb |
| 注音 | ㄕㄠˇ ㄐㄧㄢˋ ㄅㄨˇ ㄌㄧㄣˊ ㄅㄧㄥˋ |
| 注音符号 | ㄕㄠ ㄐㄧㄢ ㄅㄨ ㄌㄧㄣ ㄅㄧㄥ |
扩展释义
该病的症状和体征和急性卟啉症相似，但是它包括溶血和贫血。症状可始发于婴儿或儿童。尿中ALA,粪卟啉Ⅲ和红细胞锌卟啉显著增加。在组织中过多的ALA代谢为粪卟啉Ⅲ.粪卟啉排泄正常或处于正常的上限。ALA脱水酶缺乏性卟啉症(ADP)的患儿在红细胞或非红细胞的ALA脱水酶几乎没有活力而他们双亲的酶有50%的活力。
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